home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0356 / 03561.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.7 KB  |  207 lines
  1. $Unique_ID{BRK03561}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Carcinoid Syndrome}
  4. $Subject{Carcinoid Syndrome Malignant Carcinoid Syndrome Metastatic Carcinoid
  5. Tumor Carcinoid Tumor Endocrine Tumors Pancreatic Cholera, VIPoma Syndrome
  6. Zollinger-Ellison Syndrome Cushing Syndrome}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 677:
  13. Carcinoid Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Carcinoid Syndrome) is
  17. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Malignant Carcinoid Syndrome
  23.      Metastatic Carcinoid Tumor
  24.      Carcinoid Tumor
  25.      Endocrine Tumors
  26.  
  27. Information on the following diseases can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Pancreatic Cholera, VIPoma Syndrome
  31.      Zollinger-Ellison Syndrome
  32.      Cushing Syndrome
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Carcinoid Syndrome is a rare, malignant disease affecting the small
  44. bowel, stomach and/or pancreas.  Slow growing tumors can spread (metastasize)
  45. to the liver, lungs and ovary.  Major symptoms include flushing, diarrhea and
  46. wheezing.
  47.  
  48. Symptoms
  49.  
  50. Initially there are no symptoms with Carcinoid Syndrome.  Onset of symptoms
  51. usually occurs after the tumors have been growing for years.  When Carcinoid
  52. Syndrome does become symptomatic it is characterized by flushing, wheezing,
  53. and diarrhea.  In later stages, Carcinoid Syndrome may result in congestive
  54. heart failure associated with right-sided valvular heart disease.  The
  55. flushing, diarrhea and wheezing can become extremely debilitating.  The
  56. diarrhea may be so severe that it causes an extreme loss of vital nutrients
  57. in the body such as potassium and water.  This results in life threatening
  58. dehydration and electrolyte imbalance.  The syndrome may also be accompanied
  59. by stomach pain, blockage of arteries in the liver, heart palpitations and
  60. excessive peptide excretion in the urine.  In extremely rare cases an event
  61. called "Carcinoid Crisis" may occur.  This involves life threatening low
  62. blood pressure (hypotension).
  63.  
  64. Causes
  65.  
  66. The exact cause of Carcinoid Syndrome is not known.  It has been suggested
  67. that these tumors develop from embryonic cells that become part of the
  68. intestines, thyroid, lungs or pancreas.
  69.  
  70. Affected Population
  71.  
  72. Carcinoid Tumors occur in approximately eight out of every one hundred
  73. thousand persons.  It affects males and females of all ages in equal numbers.
  74. However, these tumors may be more prevalent than suspected because they are
  75. not ordinarily diagnosed properly, and some patients may not exhibit all
  76. three of the hallmark symptoms of flushing, wheezing, and diarrhea.
  77.  
  78. Related Disorders
  79.  
  80. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Carcinoid
  81. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  82.  
  83. Pancreatic Cholera or VIPoma is characterized by watery diarrhea, the
  84. loss of potassium through the urine (hypokalemia) and acidosis.  In most
  85. cases this disorder is due to a non-B-islet-cell tumor of the pancreas that
  86. secretes vasoactive intestinal polypeptide (VIP) and peptide histidine
  87. isoleucine.  The episodes of diarrhea in association with profound loss of
  88. potassium, hypochlorhydria, and metabolic acidosis can be a life-threatening
  89. situation due to the excessive fluid and electrolyte loss.
  90.  
  91. Zollinger-Ellison Syndrome is an unusual condition characterized by small
  92. tumors (usually of the pancreas) which secrete a hormone that produces excess
  93. amounts of stomach (gastric) juices and resultant peptic ulcers.  These
  94. tumors can also appear in the lower stomach wall, spleen or lymph nodes close
  95. to the stomach.  Large amounts of gastric acid can be found in lower stomach
  96. areas where ulcers can form.  Pain from these persistent ulcers may be
  97. severe.  Diarrhea and excretion of fat in the feces (steatorrhea) commonly
  98. occurs.  This can result in a decrease of potassium levels in the blood.
  99. (For more information on this disorder, choose "Zollinger" as your search
  100. term in the Rare Disease Database).
  101.  
  102. Cushing Syndrome consists of a group of symptoms attributable to an
  103. excess of cortisol and other hormones from the cortex of the adrenal gland.
  104. Cushing Syndrome patients may have a chronically flushed face, high blood
  105. pressure (hypertension), edema, kidney stones, and severe metabolic
  106. disturbances.  (For more information on this disorder, choose "Cushing" as
  107. your search term in the Rare Disease Database).
  108.  
  109. Therapies:  Standard
  110.  
  111. Treatment of Carcinoid Syndrome may involve the use of drugs such as
  112. Doxorubicin, 5-Fluorouracil, Dacarbazine, Dactinomycin or Cisplatin.  It may
  113. also involve a combination of chemotherapy drugs for malignant carcinoid
  114. tumors such as:  streptofozin + 5-fluoracil (STZ + 5-FU), STZ +
  115. cyclophosphamide, and STZ + 5-FU.  Other drug therapy may include
  116. Parachlorophenylalanine, Cyproheptadine, Tamoxifen, and Interferon.  Surgery
  117. to remove the tumors, or liver artery ligation or occlusion, has proven
  118. successful in treating some patients with Carcinoid Syndrome.
  119.  
  120. A Somatostatin analogue (Sandostatin) has proven very effective in
  121. blocking the flushing and relieving the diarrhea and wheezing symptoms of
  122. Carcinoid Syndrome.  The symptoms usually improve within the first few days
  123. of treatment.  This drug has also been very successful as a preventative
  124. measure for Carcinoid Crisis, and for those who are undergoing surgery or
  125. starting chemotherapy.
  126.  
  127. Therapies:  Investigational
  128.  
  129. Clinical trials are underway to study functional and non-functional
  130. Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic axis.  Interested persons
  131. may wish to contact:
  132.  
  133.      Dr. Eugene A. Woltering
  134.      OHSU-L224A
  135.      3181 SW Sam Jackson Park Rd.
  136.      Portland, OR  97201
  137.      (503) 494-5499
  138.  
  139. to see if further patients are needed for this research.
  140.  
  141. This disease entry is based upon medical information available through
  142. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  143. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  144. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  145. current information about this disorder.
  146.  
  147. Resources
  148.  
  149. For more information on Carcinoid Syndrome, please contact:
  150.  
  151.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  152.      P.O. Box 8923
  153.      New Fairfield, CT  06812-1783
  154.      (203) 746-6518
  155.  
  156.      American Cancer Society
  157.      1599 Clifton Rd., NE
  158.      Atlanta, GA  30329
  159.      (404) 320-3333
  160.  
  161.      NIH/National Cancer Institute
  162.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  163.      Bethesda, MD 20892
  164.      1-800-4-CANCER
  165.  
  166.      The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  167. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  168. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  169. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  170. gain access to this service, call:
  171.      Cancer Information Service (CIS)
  172.      1-800-4-CANCER
  173.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  174.      In Alaska, 1-800-638-6070
  175.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  176.  
  177. References
  178.  
  179. THE CARCINOID SYNDROME:  A TREATABLE MALIGNANT DISEASE.  L. Kvols, Oncology
  180. (February, 1988, issue 2 (2)).  Pp. 33-39.
  181.  
  182. CARCINOID CRISIS DURING ANESTHESIA:  SUCCESSFUL TREATMENT WITH A
  183. SOMATOSTATIN ANALOGUE.  H.M. Marsh, et al.; Anesthesiology, (January, 1987,
  184. issue 66 (1)).  Pp. 89-91.
  185.  
  186. TREATMENT OF THE MALIGNANT CARCINOID SYNDROME.  L. Kvols, et al.; N Eng J
  187. Med.  (September 11, 1986, issue 315 (11)).  Pp. 663-666.
  188.  
  189. ADVANCES IN DIAGNOSTIC AND TREATMENT METHODS IN CARCINOIDS.  B. Hyde, Res.
  190. Resources Rept.  (January, 1989, issue 13 (1)).  Pp. 1-4.
  191.  
  192. VIPOMA SYNDROME:  EFFECT OF A SYNTHETIC SOMATOSTATIN ANALOGUE.  W.C.
  193. Santangelo, et al.; Scand J Gastroenterol (1986, issue 21 (119)).  Pp. 187-
  194. 190.
  195.  
  196. EFFECT OF A LONG-ACTING SOMATOSTATIN ANALOGUE IN A PATIENT WITH
  197. PANCREATIC CHOLERA.  P. N. Maton, et al.; New Engl J of Med (January, 3, 1985,
  198. issue 312).  Pp. 17-21.
  199.  
  200. EFFECT OF SOMATOSTATIN ANALOG ON WATER AND ELECTROLYTE TRANSPORT AND
  201. TRANSIT TIME IN HUMAN SMALL BOWEL.  M. Dueno, et al.; Digestive Disease and
  202. Sciences (October, 1987, issue 32 (10)).  Pp. 1092-1096.
  203.  
  204. VIPOMA SYNDROME.  H. S. Mekhuian, et al.; Seminars in Oncology,
  205. (September, 1987, issue 14 (3)).  Pp. 282-289.
  206.  
  207.